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作者

张文 薛凌宇 蔡娇 提苗

作者单位

泰山医学院附属医院肾内科

刊名

中国临床研究

年份

2017

卷号

第30卷

期号

第4期

页码

552-556

ISSN

1674-8182

关键词

血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 遗传因素 抗内皮细胞抗体 淋巴细胞

分类号

R593.2

摘要

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic anti-bodies,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一组多系统受累的自身免疫性疾病,其病理特点是小血管的炎症与纤维素样坏死,ANCA是AAV特异性的血清学标志物.肾是AAV最常见的受累部位,80％ ～ 90％的AAV有肾受累的临床表现,病理检查几乎100％累及肾[n.据报道,AAV的年发病率大约为20/100万,自然病程死亡率高,预后差,5年病死率约为25％[2].2012年新CHCC(Chapel HillConsensus Conference)根据病因、种类等将AAV正式定义为与ANCA相关、伴少量或无免疫复合物沉积并小血管显著受累的一组坏死性血管炎,包括了显微镜下多血管炎(microscopicpolyangitis,MPA),肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with poly-angitis,GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulo-matosis with polyangitis,EGPA...更多

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic anti-bodies,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一组多系统受累的自身免疫性疾病,其病理特点是小血管的炎症与纤维素样坏死,ANCA是AAV特异性的血清学标志物.肾是AAV最常见的受累部位,80％ ～ 90％的AAV有肾受累的临床表现,病理检查几乎100％累及肾[n.据报道,AAV的年发病率大约为20/100万,自然病程死亡率高,预后差,5年病死率约为25％[2].2012年新CHCC(Chapel HillConsensus Conference)根据病因、种类等将AAV正式定义为与ANCA相关、伴少量或无免疫复合物沉积并小血管显著受累的一组坏死性血管炎,包括了显微镜下多血管炎(microscopicpolyangitis,MPA),肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with poly-angitis,GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulo-matosis with polyangitis,EGPA).尽管AAV的发病原因及发病机制至今尚未完全阐明,但近年来国内外越来越多的研究提示我们AAV的发生是多重因素共同作用的结果,ANCA、中性粒细胞、补体、抗内皮细胞抗体、淋巴细胞等在AAV的发病中发挥了重要作用.本文就AAV主要发病机制的研究进展做一概述.收起

文献类型

期刊

浏览量

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