Lambert-Eaton肌无力综合征临床分析

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摘要: 目的增进人们对Lambert- Eaton肌无力综合征(LEMS)的认识,减少误诊.方法对26例LEMS患者的临床资料做回顾性分析.结果全组26例,超过40岁者占84.6%,在性别上男性居多,男∶女=2.25∶1,伴癌者21例(80%),其中小细胞肺癌(SCLC) 16例.首发症状以双下肢无力最常见(54%),随访期间有颅神经受累(70%)、上肢无力(78%)、下肢无力(100%)、自主神经症状(30%)、腱反射减低或消失(92%)等表现.肌无力症状均逐渐加剧,均以近端为主,且下肢较上肢明显,晨起、休息后肌无力加重,活动后症状改善.10例患者行脑脊液检查, 9例脑脊液异常,蛋白明显升高.20例行重复电刺激检查高频(20～50 Hz)重复神经电刺激波幅递增100%～720%,平均增加280%.有19例肌无力症状早于癌症症状平均5.1个月.抗肿瘤治疗12例,有8例LEMS症状显著改善或消失.结论对具上述特征的患者,应警惕LEMS,LEMS与癌有显著相关倾向尤其与SCLC相关更明显.对40岁以上男性LEMS患者应积极寻找潜在的恶性肿瘤.

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