基于贝叶斯模型的天疱疮全球发病率与疾病负担估算

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摘要: 目的: 天疱疮是一组罕见的自身免疫性大疱性疾病,其流行病学数据在全球范围内仍较匮乏。本研究旨在定量估计天疱疮及其亚型寻常型天疱疮在全球、区域和特定国家的流行病学负担。方法: 系统检索天疱疮的流行病学研究,构建贝叶斯层次线性混合模型,估计天疱疮及PV在全球、区域和特定国家的发病率与新发病例数,并对患病率做描述性总结。结果: 共纳入55项研究,模型预测,天疱疮与PV的全球发病率分别为4.05/百万人年和3.62/百万人年,年新发病例数分别约为3.25万与2.90万例。天疱疮的区域发病率从撒哈拉以南非洲南部1.92/百万人年至北非及中东5.32/百万人年不等;国家层面以伊朗最高,摩洛哥最低,PV亦呈现显著地理差异。全球女性天疱疮发病率是男性的1.36倍,PV为1.38倍。成人发病率与全人群无显著差异,提示年龄分层数据不足。患病率亦呈地域异质性。结论: 全球近84%的国家缺乏天疱疮流行病学数据,疾病分布存在明显的性别、年龄与地理差异。本研究填补了数据空白,为疾病监测与防控提供了依据。

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