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作者

王振竞 田明忠 刘欣 李鑫 徐潮 王淑萍

作者单位

东营市人民医院(山东省立集团东营医院)内分泌科东营市内分泌代谢病分子诊断重点实验室 山东第一医科大学附属省立医院内分泌科 东营市人民医院(山东省立集团东营医院)优生遗传科东营市医学遗传学与生殖健康重点实验室

刊名

国际医药卫生导报

年份

2025

卷号

第22期

ISSN

1007-1245

关键词

脂蛋白脂肪酶缺陷症 苯扎贝特 分子对接 PPAR通路

摘要

目的 探讨苯扎贝特治疗脂蛋白脂肪酶缺陷症的效果及潜在分子机制。方法 报道东营市人民医院收治的1例脂蛋白脂肪酶基因复合杂合突变所致LPLD 患者，对其临床资料、治疗反应及随访数据进行分析。采用AutoDock Vina 软件分别进行苯扎贝特与LPL-野生型及突变型的分子对接模拟，通过PyMol 可视化分析结合构象。结果 苯扎贝特治疗后三酰甘油下降63.7%；分子对接模拟显示，苯扎贝特与LPL-突变型在多肽“盖子”结构域及附近结合，结合能为-5.305 kcal/mol，可能诱导构象变化部分恢复酶功能；同时作为泛过氧化物酶体增殖物激活受体激动剂，苯扎贝特通过激活PPARα、β、γ 多通路协同降脂。结论 苯扎贝特对该例LPLD 患者表现出显著疗效，其机制可能与其直接调控LPL突变酶活性及系统激活PPAR通路有关。

文献类型

期刊