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作者

许汉良 张梦寒 李加美 许倩倩 王犇 赵淑磊

作者单位

山东第一医科大学附属省立医院(山东省立医院)消化内科 山东第一医科大学(山东省医学科学院)医学科技创新中心

刊名

医学影像学杂志

年份

2026

卷号

第3期

ISSN

1006-9011

关键词

体层摄影术 X线计算机 先天性巨结肠类缘病 肠梗阻 异维A 酸

分类号

R814.42;R574

摘要

先天性巨结肠类缘病是一组临床表现类似先天性巨结肠，但病理学特征表现为肠道神经节细胞数量减少、形态异常或成熟障碍的肠道神经元疾病。该病在成年人中的发病率极低且起病隐匿，常表现为腹痛、便秘或非特异性肠梗阻，临床极易漏诊或误诊。本文报道1 例罕见病因导致的成年人ADHD。患者有异维A 酸服用史，因反复腹痛、腹胀伴停止排便入院。影像学检查确诊肠梗阻，结肠镜检查提示横结肠溃疡。排除血管炎和炎症性肠病且保守治疗无效后，行横结肠切除术。术后病理检查显示，肌间神经丛减少及神经节细胞发育不良，确诊为ADHD。术后半个月，肠梗阻复发，再次行腹腔镜下次全结肠切除术，术后恢复良好。长期服用异维A 酸可能是该病例的诱发原因。对于影像学检查提示节段性扩张或溃疡的顽固性肠梗阻患者，应警惕本病可能，次全结肠切除较局限性切除能更有效地降低复发风险。

基金

国家自然科学基金

文献类型

期刊