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作者

王迁 王旖旎 王嫱 张缪佳 孙红胜 刘重阳 王昭 赵岩

作者单位

²首都医科大学附属北京友谊医院血液内科 ⁵重庆医科大学附属第三医院风湿免疫科 ¹中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心 疑难重症及罕见病国家重点实验室 风湿免疫病学教育部重点实验室 ⁴山东第一医科大学附属省立医院风湿免疫科 ³南京医科大学第一附属医院风湿免疫科

刊名

中华内科杂志

年份

2023

卷号

第62卷

期号

第1期

页码

23-30

ISSN

0578-1426

关键词

噬血细胞综合征 巨噬细胞活化综合征 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 自身免疫病 自身炎症性疾病 诊断 治疗 预后

分类号

R593.2;R55

摘要

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症, 其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活, 临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为特征的综合征。MAS是风湿性疾病的高危并发症, 需要多学科密切合作。为提高临床医师对MAS的认识, 规范MAS的临床诊治实践, 中华医学会风湿病学分会组织国内相关专家制定了本规范, 旨在提高MAS的诊治水平, 改善患者预后。

文献类型

期刊

浏览量

33