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作者

张业然 李加美 谭元元 许雅丽

作者单位

菏泽市牡丹人民医院病理科 山东第一医科大学附属省立医院病理科

刊名

诊断病理学杂志

年份

2026

卷号

第3期

ISSN

1007-8096

关键词

中枢神经系统肿瘤 FET CREB融合 间叶源性肿瘤

摘要

目的 探讨伴FET：：CREB融合阳性的颅内间叶源性肿瘤的临床病理特征、免疫组化特点、诊断和鉴别诊断。方法 对1例伴FET：：CREB融合阳性的颅内间叶源性肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断、治疗及预后进行分析。结果 镜下肿瘤弥漫性增生，局部黏液样背景并瘤细胞条索状排列。肿瘤细胞呈梭形，细胞核小，核仁不明显，偶见核分裂象。肿瘤内伴胶原样红染物质形成，血管较丰富。肿瘤周边及脑组织见大量慢性淋巴细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主。脑组织内见大量血管周围淋巴套袖结构。免疫组化结果显示：肿瘤细胞弥漫表达CD99、Desmin、Vimentin、CD68 和CD163，局灶表达S100、EMA 及CK，而GFAP、Olig-2、IDH1、P53、PR、STAT6、SSTR2、CD34、Brachyury及D2-40均为阴性，ATRX和INI-1未缺失，Ki-67增殖指数约20%。荧光原位杂交检测结果示EWSR1断裂，分子检测结果显示EWSR1-ATF1融合。结论 伴FET：：CREB融合阳性的颅内间叶源性肿瘤较为少见，其组织形态学特征较广泛，需结合免疫组化与脑膜瘤、孤立性纤维性肿瘤等鉴别；目前尚...更多

目的 探讨伴FET：：CREB融合阳性的颅内间叶源性肿瘤的临床病理特征、免疫组化特点、诊断和鉴别诊断。方法 对1例伴FET：：CREB融合阳性的颅内间叶源性肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断、治疗及预后进行分析。结果 镜下肿瘤弥漫性增生，局部黏液样背景并瘤细胞条索状排列。肿瘤细胞呈梭形，细胞核小，核仁不明显，偶见核分裂象。肿瘤内伴胶原样红染物质形成，血管较丰富。肿瘤周边及脑组织见大量慢性淋巴细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主。脑组织内见大量血管周围淋巴套袖结构。免疫组化结果显示：肿瘤细胞弥漫表达CD99、Desmin、Vimentin、CD68 和CD163，局灶表达S100、EMA 及CK，而GFAP、Olig-2、IDH1、P53、PR、STAT6、SSTR2、CD34、Brachyury及D2-40均为阴性，ATRX和INI-1未缺失，Ki-67增殖指数约20%。荧光原位杂交检测结果示EWSR1断裂，分子检测结果显示EWSR1-ATF1融合。结论 伴FET：：CREB融合阳性的颅内间叶源性肿瘤较为少见，其组织形态学特征较广泛，需结合免疫组化与脑膜瘤、孤立性纤维性肿瘤等鉴别；目前尚无特定的免疫表型，分子检测有助于此类肿瘤的诊断。收起

基金

山东省自然科学基金

文献类型

期刊

浏览量

5